Das Landau-Kleffner-Syndrom (Aphasie-Epilepsie-Syndrom/ Sekundäre epileptische Aphasie)

betrifft Kinder vom 2. bis 10. Lebensjahr, besonders im Alter von 5 - 7 Jahren, öfter Knaben als Mädchen. Es ist mit dem "ESES" eng verwandt. Sein besonderes Kennzeichen ist ein Verlust der Sprache nach meist zunächst unauffälliger Entwicklung.

Zu Beginn können die Kinder die Sprache nicht mehr verstehen ("auditorische Agnosie"), dann folgt die Rückbildung des Sprechens mit zunächst Wortfindungsstörungen, manchmal bis zur Stummheit. Andere zeigen nur Mängel im Ausdrucksvermögen oder Sprachfluss und Aussprache, gelegentlich ohne Betonung. Die allgemeine Intelligenz bleibt jedoch weitgehend erhalten, und das Hörvermögen ist ungestört. Dabei treten Anfälle - wie beim ESES - meist selten auf oder fehlen in einem Drittel der Betroffenen ganz. Die Anfälle können dem Sprachverlust vorausgehen, diesem aber auch nachfolgen. Die Sprachrückbildung kann innerhalb von wenigen Wochen erfolgen, weniger häufig - bei etwa jedem 4. Kind - zieht sie sich schrittweise über einige Monate bis zu einem halben Jahr hin.

Der Ausschluß einer organischen Ursache, welche speziell das Sprachzentrum beeinträchtigen könnte, durch eine bildgebende Untersuchung (MRT) ist wichtig.

Das EEG zeigt die typischen → BEPK  besonders im Schlaf und fast immer vor allem im Schläfenlappenbereich, dann nicht selten wie beim ESES im Schlaf fast ununterbrochene Spike–wave–Aktivität mit eingestreuten langsamen Wellen. Diese wird als Ursache der Entwicklungsrückschritte angesehen. Deswegen ist eine Behandlung in der Regel dringlich.

Die Therapie ist meist schwierig und entspricht dem Vorgehen beim ESES (siehe dort).

Wie ist der Verlauf?

Anfälle und EEG-Veränderungen schwinden spätestens in der Pubertät. Sprachverständnis und Sprachvermögen werden jedoch oft – nach statist. Angaben bei etwa der Hälfte bis zwei Drittel der Fälle - nur unvollständig wieder erworben.

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Übersicht altersabh. Epilepsien

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