ХЕМОФИЛИЯ

На колко е твоят син?

Това според мен са пълни глупости.
Единственото лечение което е възможно,това е генното инжинерство,но се съмнявам че и след 10 години ще е възможно лекуването и пълнато оздравяване от тази болест.
А и не знам дали сте се запитали и провери ли,каква наистина е процедурата и какви са рисковете това да бъде осъществимо.
Аз съм болен от Хемофилия А с тежка форма под 1 %,на 26 г.И честно казано не бих се подложил на този етап на такава процедура.

здравей човече....небъди такъв песимист ами дай кураж на себеси и на другите болни като теб ..аз добре те разбирам и зная че това заболяване е ......няма да го описвам .синът ми също е хемофилия А с инхибитори и вече тие ясно какво е положението .няма лекарства достатъчно и проблемите неспират но аз съм плътно до него и ще продължавам ...мразя се когато го бода във веничките но трябва .научихсе по принуда а преди неможех да погледна кръв.кураж и повече късмет ти пожелавам....чао

Аз също не вярвам на съобщенията за новото турско лекарство... поне докато не получим достатъчно доказателства за ефективността му. Освен това и преди сме имали подобни лекарства, които максимално "изсмукват" депата с кръвосъсирващ фактор и овладяват кръвоизлив, но пък критично влошават кръвната картина в последствие. Така че да следим с интерес какво става при съседите, но да не бързаме с радостта.

В същото време има много неща, които можем да направим за да подобрим положението на хемофилиците в България. Повечето от проблемите идват по две линии - административна некадърност и медицинска некомпетентност в болничните заведения в страната.

Малко факти за хората, които случайно попадат тук. Хемофилията е заболяване, срещато в цял свят при всеки 1 на 100 000. Приблизителната бройка в България е 700. Основно Хемофилията се дели на два типа - А - с недостатък на кръвосъсирващ фактор VІІІ и тип Б - с недостатък на кръвосъсирващ фактор ІХ. Хемофилия А е по-често срещаната и по-тежка форма на това заболяване и около 90% от хемофилиците в България страдат от него. От своя страна всеки тип има лека, средна и тежка форма, което предполага начина и интензивността на лечение. Отделно от двата основни типа има един изключително рядък и тежък тип, наречен Инхибиторна Хемофилия. Това е състояние, при което организмът създава антитела срещу съответния фактор на кръвосъсирване и практически прави невъзможно облекчаване на състоянието с конвенционалните препарати.  За този тип хемофилия има специални препарати, които верно са много, много скъпи, но са достатъчно ефикасни.

Кратка история: До средата на миналия век хемофилията се смяташе у нас за тежко, летално заболяване. В "учебниците" от 56 година например пише, че децата с това заболяване живеят до към 15 години максимум. Ако все пак оцелеят след тази възраст те са неспособни за социализация и труд. Поради честите си отсъствия от училище са слабо образовани и... куп простотии от тоя сорт, които са правили живота на майките ни от черен по-черен. Иначе казано до преди петдесетина години държавата и българското здравеопазване са били отписали всички хемофилици по всички показатели. Живеят малко, тъпи са и не си заслужава да ги мислим.
Все пак в началото на 70-те години започва едно изследване (ако не се лъжа от ВМИ - София) на хемофилиците в България. Установява се, че голяма част от тях са спонтанно възникнали, а останалите заболели по наследство. За унаследяването си заслужава да поговорим по-обстойно защото това е въпрос, който интересува всички - и родители и хемофилици. Да се върнем на историята. Горе долу по онези години (70-те) започват първите опити да се помогне на хемофилиците. Първоначално идеята е била чрез кръвопреливане да се достави на организма "здрава" кръв. Резултатите са сравнително добри. В последствие решават да заместят кръвта с преливане на плазма (AХЗП), което става основен метод на лечение за дълги години. Започва и районирането на страната, чрез създаване на специализирани кабинети за хемофилици в Кръвопреливните центрове в София, Пловдив, Плевен, Стара Загора, Варна (и Русе мисля, но не съм сигурен). Създават се и първите картотеки, които имат за цел пълното обхващане на хемофилиците в национален мащаб. През 80-те години се появи българския препарат ФПК (Фактор на протромбиновия комплекс). Той беше аналог на съвременните вносни препарати с концентриран кръвосъсирващ фактор, който замести преливането на кръвна плазма. Въпреки добрата му ефикасност, производството на този препарат бе спряно поради икономическа неефективност и се премина изцяло на внос на подобните препарати от известни световни концерни (като Bayer да речем). При тези препарати се появи ново измерване, което днес наричаме "единици". Дозировките на тези препарати зависят от брой единици (фактор) на килограм тегло на пациента, съобразно тежестта на кръвоизлива. През тези двайсетина години ас. Т. Лисичков стана проф. Т. Лисичков и продължи да изгражда някаква национална система за хемофилиците. От кръвопреливните центрове кабинетите за хемофилици бяха преместени в Университетските болници, а в София - в Института по хематология. Основният метод за лечение на хемофилици станаха концентрираните препарати на Факторите 8 и 9, известни под различни търговски наименования, а много от хемофилиците бяха научени да си поставят инжекциите сами и да не зависят от мед. персонал.

От 90-та година насам нашите специалисти разшириха кръгозора си и се запознаха със световния опит за лечение на хемофилиците. Установи се, че има нещо като стандарт за всяка държава, (който отговаря на брой единици на глава от населението) който трябва да се подържа от Здравните министерства. В Европа е прието минимум 3 единици на човек - или преведено за 7 милионна България, трябва да осигурим 21 милиона единици. Трудните първи десет години от демокрацията ни накараха да се борим поне за 1 единица на човек - 7-8 000 000. Естествено това е крайно недостатъчно дори за лечение, камо ли за профилактика (както се прави в ЕС). Към днешна дата сме достигнали до 2 единици на човек (ако са верни данните, които се декларират от МЗ), като тенденцията е да достигнем поне минималния европейски стандарт от 3. Излишно е да доказвам, че 8-16 000 000 единици са недостатъчни и това водеше до редовен недостиг на препарати в национален мащаб. Оттук увеличаващ се % на инвалидизация сред хемофилиците (най-висок в ЕС). Нещо повече - вероятно поради недомислие или корупция, търговете за годишна доставка на препарати години наред закъсняваха, след което бяха обжалвани от загубилите фирми и често съдебните дела приключваха към средата на следващата година. За осигуряване на необходимите минимални количества бяха сключвани допълнителни договори със спечелилите миналата година доставчици (разбира се на по-различни цени) и така.... с години. В това време хемофилиците в страната страдаха от липса на препарати (нещо, което всеки от вас може да потвърди).
Към днешна дата единствено в София функционира едно сравнително нормално обслужване на хемофилици. Кабинетите в страната бяха закрити. Хемофилиците прехвърлени в отделенията на Окръжните болници или директно към София. Положението с препаратите е малко по-добро, но далеч от нормалното. За щастие никой вече не пише по учебниците, че хемофилиците са обречени на къс живот и умствена ограниченост. Расте процентът на хемофилици с висше образование и на тези с добра професионална реализация. Добрата "новина" е, че мъжете с Хемофилия са съвсем нормални човешки същества и граждани. Ако разполагат с необходимото им количество медикаменти - те са напълно способни да водят нормален живот, като всички останали.

Съвременните предизвикателства пред хемофилиците у нас е да се преборят за осигуряване на достатъчно количество препарати според европейските стандарти, да наложат системата на профилактично лечение в домашни условия, и да накарат тромавата бюрократична машина в Здравното министерство да заработи по-ефективно.

здравей ...за съжаление си ужасно прав със статистиката за хемофилиците и тяхното лечение .положението никък нее розово а и тия цифри с който се позоваваш са много точни .познавам лично проф.лисичков а и доц.калева от варна също е много добра в областа но ръцете им съ вързани като от горе недават.това нещо аз немога да го обясня на синът ми .когато ме пита ,защо нямам лекарства и да бъда нормално дете като другите да тичъм и играя...

надежда има :
http://www.bgfactor.org/index_.php?cm=10&id=14198

Здравейте, Радвам се, че е създадена такава тема. Казвам се Виктор Паскалев и съм баща на 10 г. момче с тежка форма на хемофилия тип А , а също така съм и зам. председател на УС на Дружество по хемофилия - България и пряко отговарям за работата с децата болни от хемофилия.  На кратко защото от коментарите виждам, че явно се няма достатъчна информация относно историята на лечението на това заболяване а тя е следната: до края на 1995 г. началото на 1996 г. се е използвал криоприципитат българско производство (това са банки със замразена плазма) . В него концентрацията на кръвосъсирващ фактор е ниска и вирусно не е бил достатъчно добре пречистен по технологични причини. Поради тази причина голяма част от лекуваните с него са заразени със хепатит С. Лечението с него се прекъсва заради СПИН скандал, когато през 1995 г. става заразяване с това заболяване на 8 души. Тогавашния министър на здравеопазването Мими Виткова забранява криоприципитата и в България и се поставя началото на вноса на високо пречистени препарати. Резултата от това е, че децата лекувани след 1995 г. с тези високо пречистени препарати са чисти от гледна точка на хепатит и СПИН. В момента хемофилията се лекува с два типа препарати плазмен и рекомбинантен (не е от човешка плазма което гарантира на 100%, че няма да има заразяване с някаква заболяване при преливане на препарата) последния е много скъп и се прилага за сега се предимно при деца. Но и двата препарата вършат една и съща работа и са напълно безопасни. Фирмите които произвеждат препаратите съдържащи факторите на кръвосъсирване са различни  министерството сключва договор с най-малко две фирми за да се елиминира недоставяне на този животоподдържащ препарат поради проблеми в доставчика. В предходните години периодите на недостиг на препарат бяха в резултат на организационни проблеми в министерството а не в недостиг на пари или нежелание - типична българска черта. През 2009 г. предвидената доставка на фактор VІІІ е 14 млн. единици като към края на м септември, по справка на министерството са доставени само едва малко на 6 млн. единици. Но този парадокс е не по вина на министерството а защото няма разход т.е. препарата не се изписва от лекарите. Този проблем го поставихме и на кръглата маса организирана през месец септември от дружеството. Където и всички се съгласиха, че е така но какъв е реалният ефект за сега нямаме обратна информация. Също така има едно усложнение на хемофилията и това са инхибиторите (антителата) поддържащата терапия при това усложнение към настоящия момент е с два препарата Ново севън и Фейба. От тях само с фейба може да се прави профилактика тъй като има продължително действие. Нова севърна се поставя и след 2 часа в кръвта на болния няма и следа от него, но пък е флагмана в кръвосъсирването и е единствения който действа безотказно за овладяване на кръвоизливи при инхибиторните хемофилии. Май станах многословен. Искам да отбележа, също така, че Дружество по хемофилия - България има сайт НЕМO-BG.ORG. На него сме поставили материали за хемофилията както и поставяме съобщение за мероприятия на дружеството като коледни тържества за деца, летни рехабилитационни лагери за деца, кръгли маси и т.н. На сайта има и форум който постоянно се следи от член на УС. Отворени сме за всякакви предложения. Амбицията ни е сайта да има възможно най обхватна информация за това заболяване и да стане място за обмяна на опит, запознанства, поставяне на проблеми и намиране на тяхното решения. Но без помощта на хората засегнати от това заболяване това не може да стане. Затова очакваме вашите предложения.

здравейтеееееееееее....време беше и от дружеството да влезете във форума.дано има хубави новини че вече лошото ние в повече.недопускайте децата да станат инвалиди поради недостиг на фактори .борете се направете нещо .....ние сме с вас .една майка на дете с хемофилия

Здравей, ЧОРОЛИНКО това, че не сте успели  да спрете кървенето повече от 4 дни не е добре. Изчитайки това което сте писали във форума разбирам, че детето е на фейба т.е. има инхибитори. Виждам, че сте доволни от този препарат. За съжаление трябва да ви  информирам, че за 2010 г. няма предвидена фейба за закупуване. Не знам какви са складовите наличностите от този препарат в момента но ако има количества  и желаете да останете на него трябва да говорите с лекуващия лекар да ви го задели с цел да не прекъсвате лечението. Като цяло през 2010 г. проблема с инхибиторите ще се решава с ново севън но и той не е в неограничени количества. Да се върнем на кървенето от носа. Щом 4 дни не сте овладяли кръвоизлива това означава, че или количеството препарат не е било достатъчно добре дозирано или при  тези кръвоизливи конкретно при Вас фейбата не е достатъчно ефикасна. Затова трябва да имате известно количество ново севън който както казах по-горе за сега е флагмана в кръвосъсирването но за съжаление ефективността му е около 2 часа което го прави не много добър за профилактика. Не знам към кой център сте но ако в него не е имало през този период ново севън е трябвало да настоявате лекуващия лекар да изиска от Министерство на здравеопазването преразпределение на нова севън от други центрове а ако той ви откаже да се обърнете към Дружество по хемофилия за подкрепа. Ето и нашите координати тел. (02) 858 23 38, email:info@hemo-bg.org, skype:hemo-bg.

Също така каня всички заинтересовани на общото събрание на Дружество по Хемофилия. Заповядайте очакваме Ви.

Това е поканата публикувана в бр. 4 на ДВ от 15 януари 2010 г.

Управителният съвет на сдружение с нестопанска цел „Дружество по хемофилия – България“ – София,
на основание чл. 26 ЗЮЛНЦ свиква извънредно годишно общо събрание на членовете
на сдружението на 27.ІІІ.2010 г. в 10 ч. в София, в сградата на Националния център по хематология и трансфузиология, ул. Братя Миладинови 112, при следния дневен ред:

1. гласуване на предложение за членство на сдружение „Дружество по хемофилия –
България“ в национално обединение на пациентски организации;
2. отчет на контролния съвет;
3. отчет на управителния съвет;
4. обсъждане и приемане на бюджета за 2010 г.;
5. отчет за дейността на сдружението за 2008 и 2009 г.;
6. приемане на нови членове;
7. други.

При липса на кворум на основание чл. 27 ЗЮЛНЦ общото събрание ще се проведе същия ден в София, в сградата на Националния център по хематология и трансфузиология, ул. Братя Миладинови 112, в 11 ч. при същия дневен ред.