Автор: Симона
Това са най-често срещаните заболявания. Това е обусловено от анатомофизиологичната незрялост на органите на кръвотворението при децата и високата им чувствителност към въздействията на неблагоприятните фактори на околната среда.
Дефицитните анемии възникват вследствие недостатъчен прием в организма на детето на вещества, необходими за образуването на хемоглобина. Те се наблюдават по-често през първата година от живота на детето. Сред дефицитните анемии най-разпространени са елементните, причинени от недостатъчно или еднообразно хранене. В повечето случаи е налице недостатъчен прием на желязо от организма (желязодефицитни анемии) или белтъчини, което води до нарушаване в образуването на белтъчната част на хемоглобина (белтъко-дефицитни анемии). Определено значение в развиването на дефицитните анемии има и недостигът на витамини В6, В12 и фолиева киселина (витамино-дефицитни анемии), които участват в синтеза на хемоглобина. Нерядко дефицитните анемии се срещат при заболявания, съпроводени с нарушения на функцията на стомаха. Честите заболявания, както и недоносването допринасят за развитие на дефицитни анемии.
Желязодефицитната анемия (ЖДА) е най-често срещаната доброкачествена хемопатия. Към най-уязвимите групи по отношение на развиване на ЖДА спадат децата (особено в ранна възраст, когато тя е около 90% от всички анемии), подрастващите, бременните и жените в детеродна възраст.
Признаци на ЖДА зависят от степента на тежест на заболяването. При леките форми се забелязват вялост, намален апетит, бледност и сухота на кожата, спад в съдържанието на хемоглобин до 80 г/л и брой на еритроцитите до 3 500 000 в 1 мкл. При заболяване със средна тежест видимо спада двигателната активност на детето, появява се вялост, плачливост, отсъствие на апетит, забелязва се бледност и сухота на кожата, тахикардия, систоличен шум, увеличение на черния дроб и далака, косата изтънява и се къса лесно, съдържанието на хемоглобин в кръвта пада до 66 г/л, а количеството на еритроцитите до 2 800 000 в 1 мкл, наблюдава се хипохромия. При заболявания в тежка форма нерядко има изоставане във физическото развитие на детето, адинамия, анорексия, запек, изразени сухота и бледност на кожата, изменения на ноктите и косата (тънка, къса се), изменения в сърдечно-съдовата система (тахикардия, систоличен шум), изглаждане на папилите на езика (лакиран език). Количеството на хемоглобина пада до 35 г/л, а еритроцитите до 1 400 000 в 1 мкл, наблюдава се хипохромия. Нерядко недоносените деца развиват ЖДА в 5-6 месец от живота си, когато в организма се изчерпват запасите от желязо, получени от майката късна анемия у недоносените.
От гледна точка на съвременната медицина ЖДА се определя като клинико-хематологичен синдром, в основата на който е нарушение в синтеза на хема вследствие на дефицит на желязо, който се развива при различни физиологични или патологични процеси. Както при децата, така и при възрастните ЖДА се характеризира с понижение на концентрацията на хемоглобина и в редица случаи (най-вече при тежка ЖДА) с намаляване броя на еритроцитите в единица обем кръв.
В патогенезата на ЖДА решаващо значене има недостатъкът на желязо, което постъпва в костния мозък към клетките, предшественици на еритроцитите, нарушения в синтеза на хемоглобина, водещи до понижаване на съдържанието му в зрелите еритроцити (което представлява хипохромия). Важна роля в генезата на ЖДА както при децата, така и при възрастните, има намаляването на продължителността на живот на циркулиращите еритроцити.
Класически лабораторен признак за ЖДА е ниското съдържание на желязо в кръвта и костния мозък.
У децата в ранна възраст, особено във второто полугодие, във връзка с неголямата продължителност на съществуване на ЖДА (в сравнение с тази при подрастващите и възрастните) клиническите прояви на заболяването се отличават от тези при по-големите децата и възрастните. НЕ е възможно да се получи информация за усещанията при дефицит на желязо от самото дете. Оплакванията идват от родителите и в голяма степен зависят от тяхното внимание, социален статус и интелект. Във връзка с бавното и постепенно развиване на ЖДА родителите явно свикват с появяващите се отклонения в здравословното състояние на децата и затова дребни оплаквания от страна на родителите при достатъчно убедителна клинична картина на анемия при детето се срещат доста често.
Анемичният синдром се проявява с добре известните на педиатрите неспецифични, характерни за анемия от всякакъв произход симптоми като слабост, бърза уморяемост, сънливост, раздразнителност, бледност.
Основна причина за дефицита на желязо у децата, както е известно, е недостатъчното постъпване на желязо с храната, по-големите потребности на организма от желязо във връзка с бързия растеж на детето, бързото наддаване на тегло, понижената абсорбция на елементарно желязо и най-накрая загубата на елемента.
В различните етапи от развитието на детето причините за ЖДА се променят. От голямо значение са и пре- и перинаталната загуба на желязо. Пренаталната загуба на желязо се наблюдава при инфузия на кръв на плода в кръвообращението на майката (трансплацентарна трансфузия) или в системата на кръвообращение на близнака. В перинаталния период загубата на желязо е възможна при отлепяне на плацентата, високо вдигане над операционния срез при цезарово сечение, голямо значение имат и честите вземания на кръв от вена на новороденото за изследване на параметрите на хомеостазата.
В момента, в който детето удвоява своето тегло, то почти напълно изразходва запасите от желязо, които е получило от майката и става абсолютно зависимо от количеството на елемента, което приема с храната.
Съвременните условия на живот за съжаление са такива, че при 60-75% от децата във всички възрастови групи в храната преобладават тестените изделия и млякото, приемът на месо е нередовен, разпространено е и вегетарианството (понякога и по принуда поради финансови затруднения в семейството). Дефицитът на желязо може да се развие при излишък на оксалати, фитати, пектин, танин в храната. Също така има значение не само недостатъчното количество желязо в храната, но и на белтъчини.
И така, най-често срещаните причини за дефицита на желязо у децата са:
- небалансирано хранене (късно въвеждане или липса на месо в храната, излишък на продукти, съдържащи пектин, лигнин, фитин) проявява се в около 65% от случаите на ЖДА;
- повишени потребности на организма от желязо вследствие на бърз растеж и голямо натрупване на тегло тази причина се среща в около 60% от случаите;
- загуба на желязо от организма, превишаваща физиологичната (захранване с краве мляко, диарии, интестинален синдром при деца с атопичен дерматит) тези фактори влияят в около 25% от случаите;
- дефицит на желязо при раждането, причинен от нарушен транспорт от майката към плода, анемия при бременните, кръвозагуби (преждевременно отлепяне на плацентата, цезарово сечение с високо вдигане на извлеченото бебе над операционната рана) около 40%;
Обикновено при 75% от случаите има съчетаване на няколко причини в генезата на ЖДА.
При лабораторната диагностика на ЖДА се обръща внимание на важни диагностични признаци като хипохромия, микроцитоза, ниско съдържание на желязо в кръвния серум, а също така и увеличение на общата и латентната желязосвързваща способност на кръвния серум, намаления до 15% (и повече) коефициент на насищане на трансферина с желязо.
Диагностиката именно на хипохромния характер на анемията е ключов признак, позволяващ да се подозира преди всичко ЖДА при децата в така характерната за заболяването възраст от 6 до 18 месеца. Особено внимание се отделя на картината, получена при изследване на периферната кръв. У деца с ЖДА се наблюдават микроцити, еритроцити с различна големина и различни форми, хипохромни (с голямо просветляване в центъра) еритроцити.
Важно значение за потвърждаването на желязодефицитния характер на анемията има определянето на такива параметри като средния обем на еритроцитите (MCV) и средното съдържание на хемоглобин в един еритроцит (MCH). MCV се изчислява чрез хематокрита и броя еритроцити, а МСН на базата на хемоглобина и съответното количество еритроцити. Нормалните стойности за деца 6-24 месеца на MCV и MCH се колебаят съответно от 72-100 фл и 25-35 пг, а при ЖДА са понижени.
Тъй като двата параметъра се оценяват едновременно от хематологичния анализатор при еднократно вземане на кръв от пръста, и предвид високата точност (грешката на съвременните хематологични анализатори е около 1%), оценката им е с основно значение при установяването на ЖДА.
Витаминодефицитните анемии, причинени от недостатък на витамин В12 или фолиева киселина, при децата могат да бъдат, както придобити, така и наследствени. Клиничната картина се характеризира със същите симптоми, както при възрастните. Придобитите витаминодефицитни анемии се наблюдават най-често при недоносени деца, нарушени стомашни функции, неправилно захранване. Наследствената фолиево-дефицитна анемия се проявява обикновено още през първата година от живота. В12-дефицитната анемия на възраст около 2 год. Те често са съпроводени от забавяне във физическото и психомоторното развитие на детето.
Диагностиката на дефицитните анемии става на основание на анамнеза, клинична картина и лабораторни данни: съдържание на хемоглобин под 100 г/л, серумно желязо под 14,3 мкмол/л (80мкг%), При белтъчнодефицитните анемии понижението на стойностите на серумния белтък е под 60 г/л (6г%), хипохромия, появяват се микроцити и макроцити, ретикулоцити до 1,7-2% и повече. За витаминодефицитните анемии са характерни хипохромията, макроцитозата и анизоцитозата на еритроцитите.
Лечението на дефицитните анемии се базира на отстраняване на причините за заболяването, нормализиране на храненето и режима, назначаване на съответните препарати: например при желязодефицитните анемии на желязо. Докато не се уточни диагнозата и причините за анемията не се предписват витамин В12 или фолиева киселина.
Придобитите форми на хипопластична (апластична) анемия у децата протичат така, както и при възрастните. Към вродените форми спадат анемията на Фанкони или синдром на Фанкони, семейна хипопластична анемия на Естрен-Дамешек и вродената парциална хипопластична анемия на Джоузефс-Даймънд-Блекфен.
Анемията на Фанкони обикновено се проявява през първите години от живота. Момчетата боледуват 2 пъти повече от момичетата. Засегнатите децата изостават във физическото и умственото си развитие. Налице са дефекти в развитието на очите (микрофталмия), бъбреците, китките на ръцете, микроцефалия, характерна е хиперпигментация на кожата. Обикновено около във възрастта 5-7 години и повече се появява панцитопения. При семейната хипопластична анемия на Естрен-Дамешек се наблюдават аналогични изменения в кръвта, но липсват дефектите в развитието.
Вродената парциална хипопластична анемия на Джоузефс-Даймънд-Блекфен се проявява обикновено през първата година от живота. Заболяването често протича доброкачествено. Клиничната картина се развива постепенно: появяват се вялост, бледност на кожата и лигавиците, апетитът намалява. В кръвта спада нивото на хемоглобина, броя на еритроцитите и ретикулоцитите, като количеството левкоцити и тромбоцити остава в норма.
Диагностицирането на хипопластичните анемии става на база на клинична картина и данни от лабораторните изследвания. За лечение се прилагат същите средства, както при възрастните.
Причина за придобитите хемопластични анемии у децата може да бъде несъвместимост между кръвта на майката и тази на плода, което се наблюдава при хемолитичните болести при новородените, автоалергии, уремии, недостатъчност на витамин Е. Наследствените хемолитични анемии са обусловени от наследствен дефект на еритроцитите, наличие на аномален хемоглобин в еритроцитите, а също и от аномалии на ферментите. Към наследствените хемолитични анемии се отнасят и хемоглобинопатиите.
Материалът е изпратен от Спаска
Това са най-често срещаните заболявания. Това е обусловено от анатомофизиологичната незрялост на органите на кръвотворението при децата и високата им чувствителност към въздействията на неблагоприятните фактори на околната среда.
Дефицитните анемии възникват вследствие недостатъчен прием в организма на детето на вещества, необходими за образуването на хемоглобина. Те се наблюдават по-често през първата година от живота на детето. Сред дефицитните анемии най-разпространени са елементните, причинени от недостатъчно или еднообразно хранене. В повечето случаи е налице недостатъчен прием на желязо от организма (желязодефицитни анемии) или белтъчини, което води до нарушаване в образуването на белтъчната част на хемоглобина (белтъко-дефицитни анемии). Определено значение в развиването на дефицитните анемии има и недостигът на витамини В6, В12 и фолиева киселина (витамино-дефицитни анемии), които участват в синтеза на хемоглобина. Нерядко дефицитните анемии се срещат при заболявания, съпроводени с нарушения на функцията на стомаха. Честите заболявания, както и недоносването допринасят за развитие на дефицитни анемии.
Желязодефицитната анемия (ЖДА) е най-често срещаната доброкачествена хемопатия. Към най-уязвимите групи по отношение на развиване на ЖДА спадат децата (особено в ранна възраст, когато тя е около 90% от всички анемии), подрастващите, бременните и жените в детеродна възраст.
Признаци на ЖДА зависят от степента на тежест на заболяването. При леките форми се забелязват вялост, намален апетит, бледност и сухота на кожата, спад в съдържанието на хемоглобин до 80 г/л и брой на еритроцитите до 3 500 000 в 1 мкл. При заболяване със средна тежест видимо спада двигателната активност на детето, появява се вялост, плачливост, отсъствие на апетит, забелязва се бледност и сухота на кожата, тахикардия, систоличен шум, увеличение на черния дроб и далака, косата изтънява и се къса лесно, съдържанието на хемоглобин в кръвта пада до 66 г/л, а количеството на еритроцитите до 2 800 000 в 1 мкл, наблюдава се хипохромия. При заболявания в тежка форма нерядко има изоставане във физическото развитие на детето, адинамия, анорексия, запек, изразени сухота и бледност на кожата, изменения на ноктите и косата (тънка, къса се), изменения в сърдечно-съдовата система (тахикардия, систоличен шум), изглаждане на папилите на езика (лакиран език). Количеството на хемоглобина пада до 35 г/л, а еритроцитите до 1 400 000 в 1 мкл, наблюдава се хипохромия. Нерядко недоносените деца развиват ЖДА в 5-6 месец от живота си, когато в организма се изчерпват запасите от желязо, получени от майката късна анемия у недоносените.
От гледна точка на съвременната медицина ЖДА се определя като клинико-хематологичен синдром, в основата на който е нарушение в синтеза на хема вследствие на дефицит на желязо, който се развива при различни физиологични или патологични процеси. Както при децата, така и при възрастните ЖДА се характеризира с понижение на концентрацията на хемоглобина и в редица случаи (най-вече при тежка ЖДА) с намаляване броя на еритроцитите в единица обем кръв.
В патогенезата на ЖДА решаващо значене има недостатъкът на желязо, което постъпва в костния мозък към клетките, предшественици на еритроцитите, нарушения в синтеза на хемоглобина, водещи до понижаване на съдържанието му в зрелите еритроцити (което представлява хипохромия). Важна роля в генезата на ЖДА както при децата, така и при възрастните, има намаляването на продължителността на живот на циркулиращите еритроцити.
Класически лабораторен признак за ЖДА е ниското съдържание на желязо в кръвта и костния мозък.
У децата в ранна възраст, особено във второто полугодие, във връзка с неголямата продължителност на съществуване на ЖДА (в сравнение с тази при подрастващите и възрастните) клиническите прояви на заболяването се отличават от тези при по-големите децата и възрастните. НЕ е възможно да се получи информация за усещанията при дефицит на желязо от самото дете. Оплакванията идват от родителите и в голяма степен зависят от тяхното внимание, социален статус и интелект. Във връзка с бавното и постепенно развиване на ЖДА родителите явно свикват с появяващите се отклонения в здравословното състояние на децата и затова дребни оплаквания от страна на родителите при достатъчно убедителна клинична картина на анемия при детето се срещат доста често.
Анемичният синдром се проявява с добре известните на педиатрите неспецифични, характерни за анемия от всякакъв произход симптоми като слабост, бърза уморяемост, сънливост, раздразнителност, бледност.
Основна причина за дефицита на желязо у децата, както е известно, е недостатъчното постъпване на желязо с храната, по-големите потребности на организма от желязо във връзка с бързия растеж на детето, бързото наддаване на тегло, понижената абсорбция на елементарно желязо и най-накрая загубата на елемента.
В различните етапи от развитието на детето причините за ЖДА се променят. От голямо значение са и пре- и перинаталната загуба на желязо. Пренаталната загуба на желязо се наблюдава при инфузия на кръв на плода в кръвообращението на майката (трансплацентарна трансфузия) или в системата на кръвообращение на близнака. В перинаталния период загубата на желязо е възможна при отлепяне на плацентата, високо вдигане над операционния срез при цезарово сечение, голямо значение имат и честите вземания на кръв от вена на новороденото за изследване на параметрите на хомеостазата.
В момента, в който детето удвоява своето тегло, то почти напълно изразходва запасите от желязо, които е получило от майката и става абсолютно зависимо от количеството на елемента, което приема с храната.
Съвременните условия на живот за съжаление са такива, че при 60-75% от децата във всички възрастови групи в храната преобладават тестените изделия и млякото, приемът на месо е нередовен, разпространено е и вегетарианството (понякога и по принуда поради финансови затруднения в семейството). Дефицитът на желязо може да се развие при излишък на оксалати, фитати, пектин, танин в храната. Също така има значение не само недостатъчното количество желязо в храната, но и на белтъчини.
И така, най-често срещаните причини за дефицита на желязо у децата са:
- небалансирано хранене (късно въвеждане или липса на месо в храната, излишък на продукти, съдържащи пектин, лигнин, фитин) проявява се в около 65% от случаите на ЖДА;
- повишени потребности на организма от желязо вследствие на бърз растеж и голямо натрупване на тегло тази причина се среща в около 60% от случаите;
- загуба на желязо от организма, превишаваща физиологичната (захранване с краве мляко, диарии, интестинален синдром при деца с атопичен дерматит) тези фактори влияят в около 25% от случаите;
- дефицит на желязо при раждането, причинен от нарушен транспорт от майката към плода, анемия при бременните, кръвозагуби (преждевременно отлепяне на плацентата, цезарово сечение с високо вдигане на извлеченото бебе над операционната рана) около 40%;
Обикновено при 75% от случаите има съчетаване на няколко причини в генезата на ЖДА.
При лабораторната диагностика на ЖДА се обръща внимание на важни диагностични признаци като хипохромия, микроцитоза, ниско съдържание на желязо в кръвния серум, а също така и увеличение на общата и латентната желязосвързваща способност на кръвния серум, намаления до 15% (и повече) коефициент на насищане на трансферина с желязо.
Диагностиката именно на хипохромния характер на анемията е ключов признак, позволяващ да се подозира преди всичко ЖДА при децата в така характерната за заболяването възраст от 6 до 18 месеца. Особено внимание се отделя на картината, получена при изследване на периферната кръв. У деца с ЖДА се наблюдават микроцити, еритроцити с различна големина и различни форми, хипохромни (с голямо просветляване в центъра) еритроцити.
Важно значение за потвърждаването на желязодефицитния характер на анемията има определянето на такива параметри като средния обем на еритроцитите (MCV) и средното съдържание на хемоглобин в един еритроцит (MCH). MCV се изчислява чрез хематокрита и броя еритроцити, а МСН на базата на хемоглобина и съответното количество еритроцити. Нормалните стойности за деца 6-24 месеца на MCV и MCH се колебаят съответно от 72-100 фл и 25-35 пг, а при ЖДА са понижени.
Тъй като двата параметъра се оценяват едновременно от хематологичния анализатор при еднократно вземане на кръв от пръста, и предвид високата точност (грешката на съвременните хематологични анализатори е около 1%), оценката им е с основно значение при установяването на ЖДА.
Витаминодефицитните анемии, причинени от недостатък на витамин В12 или фолиева киселина, при децата могат да бъдат, както придобити, така и наследствени. Клиничната картина се характеризира със същите симптоми, както при възрастните. Придобитите витаминодефицитни анемии се наблюдават най-често при недоносени деца, нарушени стомашни функции, неправилно захранване. Наследствената фолиево-дефицитна анемия се проявява обикновено още през първата година от живота. В12-дефицитната анемия на възраст около 2 год. Те често са съпроводени от забавяне във физическото и психомоторното развитие на детето.
Диагностиката на дефицитните анемии става на основание на анамнеза, клинична картина и лабораторни данни: съдържание на хемоглобин под 100 г/л, серумно желязо под 14,3 мкмол/л (80мкг%), При белтъчнодефицитните анемии понижението на стойностите на серумния белтък е под 60 г/л (6г%), хипохромия, появяват се микроцити и макроцити, ретикулоцити до 1,7-2% и повече. За витаминодефицитните анемии са характерни хипохромията, макроцитозата и анизоцитозата на еритроцитите.
Лечението на дефицитните анемии се базира на отстраняване на причините за заболяването, нормализиране на храненето и режима, назначаване на съответните препарати: например при желязодефицитните анемии на желязо. Докато не се уточни диагнозата и причините за анемията не се предписват витамин В12 или фолиева киселина.
Придобитите форми на хипопластична (апластична) анемия у децата протичат така, както и при възрастните. Към вродените форми спадат анемията на Фанкони или синдром на Фанкони, семейна хипопластична анемия на Естрен-Дамешек и вродената парциална хипопластична анемия на Джоузефс-Даймънд-Блекфен.
Анемията на Фанкони обикновено се проявява през първите години от живота. Момчетата боледуват 2 пъти повече от момичетата. Засегнатите децата изостават във физическото и умственото си развитие. Налице са дефекти в развитието на очите (микрофталмия), бъбреците, китките на ръцете, микроцефалия, характерна е хиперпигментация на кожата. Обикновено около във възрастта 5-7 години и повече се появява панцитопения. При семейната хипопластична анемия на Естрен-Дамешек се наблюдават аналогични изменения в кръвта, но липсват дефектите в развитието.
Вродената парциална хипопластична анемия на Джоузефс-Даймънд-Блекфен се проявява обикновено през първата година от живота. Заболяването често протича доброкачествено. Клиничната картина се развива постепенно: появяват се вялост, бледност на кожата и лигавиците, апетитът намалява. В кръвта спада нивото на хемоглобина, броя на еритроцитите и ретикулоцитите, като количеството левкоцити и тромбоцити остава в норма.
Диагностицирането на хипопластичните анемии става на база на клинична картина и данни от лабораторните изследвания. За лечение се прилагат същите средства, както при възрастните.
Причина за придобитите хемопластични анемии у децата може да бъде несъвместимост между кръвта на майката и тази на плода, което се наблюдава при хемолитичните болести при новородените, автоалергии, уремии, недостатъчност на витамин Е. Наследствените хемолитични анемии са обусловени от наследствен дефект на еритроцитите, наличие на аномален хемоглобин в еритроцитите, а също и от аномалии на ферментите. Към наследствените хемолитични анемии се отнасят и хемоглобинопатиите.
Материалът е изпратен от Спаска