Кралски работи и клюки - ноември 2020

Опасностите от кралското кръстосване

От испанските Хабсбурги до внуците на кралица Виктория, как векове на инбридинг и генетична мутация доведоха европейските кралски семейства до разруха
Той изтърпял силни конвулсии и халюцинации, а изразеният му подхапка и нагънат език означава, че не е в състояние да затвори зъбите си заедно. Неправилно сформираната челюст правеше храненето и говоренето почти невъзможно и той страдаше от неконтролируеми
заклинания на диария и повръщане.

Говореше се, че е омагьосан; неговото болезнено и обезобразено тяло е резултат от магьосничество, проклятие или ритуално поглъщане на мозъка на престъпници, които той е погълнал в горещи шоколадови напитки. Но истината беше също толкова неприятна и много по-близо до дома. Вродените дефекти на Чарлз II от Испания са резултат от натрупването на над два века инбридинг.

Чарлз изобщо не можеше да говори до четиригодишна възраст и едва на осемгодишна възраст щеше да направи първите си стъпки. Роден е на Филип IV Испански (1605-1655) и Мариана Австрийска (1634-1665); брак между чичо и племенница, което направи младия Чарлз съответно не само техен син, но и праплеменник и първи братовчед. За съжаление родственият им брак не беше самотно злощастно сдвояване. Вместо това това се превърна в навик в семейството на Хабсбургите, особено в испанската линия. Инцестуалните връзки са били толкова често срещани в династията му и толкова дълго, че по времето, когато се е родил Чарлз II, той е бил по-инбреден, отколкото дете, чиито родители са били брат и сестра.

В Европа кралското кръстосване в една или друга степен е най-разпространено от средновековната епоха до избухването на Първата световна война. Неспособни да се оженят за обикновени хора и изправени пред намаляващ набор от кралски особи с еквивалентен социален статус - особено тъй като Реформацията и революцията намаляват наличните наличности все по-бързо от 16-ти век нататък - единствената жизнеспособна възможност беше да се ожени за роднина.

Очакваните да успеят на трона не бяха в състояние да правят морганатични мачове - съюзи между кралски особи и тези с по-нисък ранг. Но дори когато бъдещата булка или младоженец носели титлата принц или принцеса, неравномерните съюзи били обезкуражени. Това беше изненадващо нюансирано дело и можеше да направи или наруши легитимността на режима. Бракът на кралица Виктория (1819-1901) с нейния първи братовчед принц Албърт (1819-1861) през 1840 г. е противоречив, не поради близкото им родство, а защото докато тя е потомка на крал (Джордж III от Великобритания) и е роден като кралска принцеса (Нейно кралско височество), той е син на херцога на Сакскобургготски, едно от безбройните немски княжества. Докато все още е принц, Алберт е принц от съвсем различен - по-малък мащаб и оформен като НеговВместо това спокойно височество.

Най-лошото, което този съюз причини на Виктория и Алберт, беше социалната неловкост, но за по-крехките режими в по-бурен политически климат необходимостта да се женят кралски принцове за кралски принцеси с правилната деноминация на християнството, ги видя да търсят по собствените си семейни линии за необвързани сини кръв от подходящо родословие.
Докато практиката да се женят за кръвни роднини е служила на династическа цел за запазване на привилегиите и властта в семейните линии (особено полезна в епоха, когато благородничките са имали малко пряко влияние, освен като сватовници или регенти за непълнолетното си потомство), Хабсбургите са се отдали на обичая с особено безразсъдно изоставяне. Това доведе до евентуално изчезване на цял клон на семейството.

Испанската династия на Хабсбургите е фактически основана от император на Свещената Римска империя Карл V (1500-1558), който чрез различни коварни семейни връзки се оказва наследник на три семейства: неговото, което доминира в Централна Европа, Къщата на Валуа-Бургундия, която доминира в ниската страни и Къщата на Трастамара, която управлява Испания и нейната отвъдморска империя в Америка и Азия. Тази концентрация на власт се оказа твърде много за един човек и той беше наследен от младия си брат Фердинанд I (1503-1564) като ерцхерцог на Австрия и крал на Унгария и след смъртта на по-големия си брат император на Свещената Римска империя. Титлата крал на Испания и земите, свързани с нея, независимо дали са в Холандия, Южна Америка или Сицилия, продължи по линията на Карл V.

Всеки клон вървеше паралелно и винаги имаше кой да се ожени от другата страна на семейството. През следващите 200 години общо 11 брака са сключени от испанските крале на Хабсбург. Повечето от тези бракове са роднински съюзи, като девет се случват в степен на трети братовчеди или по-близки.

Териториалното придобиване на Хабсбургите чрез брак стана толкова утвърдено, че династията придоби девиз, приписван на тяхната тактика, „Bella gerant alii, tu, felix Австрия, nube!“ („Нека другите да водят война. Ти, щастлива Австрия, се омъжи!“).

Типична история за това, което се превърна в много заплетено родословно дърво, може да се види с Карл V и съпругата му Изабела от Португалия (1503-1529). Те имаха две деца - Филип II Испански (1527-1598) и дъщеря Мария Австрийска (1528-1603). Династията се страхувала, че ако Филип умре, преди да има мъжки наследник, Испания ще бъде загубена. Така е взето решение да се ожени за Мария за нейния първи братовчед Максимилиан II (1527-1576). Като най-големият син на Фердинанд I, Максимилиан II е наследил техните централноевропейски титли и земи след смъртта на баща си и така императорът на Свещената Римска империя се жени за собствената си най-голяма дъщеря Анна Австрийска (1527-1576), обратно от другата страна на семейството на чичо й Филип II Испански (1527-1498). Това действа като застраховка, след като третата съпруга на Филип II, Елизабет, почина при раждане, оставяйки го вдовец с две дъщери.

Тези бракове, пресичащи се от едната страна на семейството към другата, се повтарят през поколенията, било между чичовци / лели и племенници / племенници или между братовчеди. Но без да знаят за кралското семейство, те бяха започнали да предават на своите потомци повече от корони, гребени и други дрънкулки. През 16 век императорът на Свещената Римска империя Карл V някога е управлявал голяма част от днешните Германия, Унгария, Чехия, Испания, Холандия, Белгия, Южна Италия, Западна Полша и нововъзникващите колонии в Америка и Азия. Неговата е първата империя, върху която „слънцето никога не залязва“. Но век по-късно генетичната линия се беше влошила толкова силно, че последният наследник от мъжки пол беше физически неспособен да роди деца. Впоследствие сложи край на испанското управление на Хабсбургите и семейният клон изчезна.
Когато се роди дете, те съдържат разбъркана комбинация от комбиниран генетичен материал, който двамата им родители. Но когато генофондовете при двама души са много сходни, има по-голям шанс детето да наследи нещо опасно. Възникнали като спонтанна мутация или дебнещи поколения, агресивните наследствени болести обикновено са „рецесивни“ и изискват и двамата родители да бъдат носители на генетичното състояние, за да бъде предадено на техните потомци. Тъй като носителите нямат симптоми на болестта, родителите често не обръщат внимание на смъртоносната комбинация от код, която ще предадат на потомството си.

Въпреки че тези заболявания обикновено са редки, когато двама индивиди са свързани, шансовете са по-големи, че те ще имат едни и същи опасни гени. Колкото по-близка е генетичната връзка, толкова по-висока е генетичната прилика. Докато мачовете на трети братовчеди могат да бъдат безопасни, рискът значително се увеличава, когато кръвните роднини са още по-близки, като братя и сестри. Започва да се превръща в още по-голям проблем, когато не само баща ти е чичо ти, но и баба ти е леля ти, както в случая с Карл II Испания.

Когато едно семейство има история на поколения инбридинг, тези рецесивни мутации започват да се появяват по-често, докато не се роди дете, което се бори с безброй болести.

Децата, които нямат късмет да се родят в резултат на кръвосмесителни двойки, са значително по-склонни да страдат от вродени вродени дефекти и ще бъдат изложени на по-висок риск от загуба на бебета, рак и намалена плодовитост. В испанските Хабсбурги най-отличителният ефект на инбридинга е „челюстта на Хабсбург“. Медицински известен като долночелюстен прогнатизъм, дефектът често се свързва с инбридинг и подобно на много други редки заболявания е черта, свързана с рецесивни гени.

В случая с Карл II от Испания има две генетични заболявания, за които се смята, че са допринесли за смъртта му: комбиниран дефицит на хипофизен хормон, който причинява безплодие, импотентност, слаби мускули и проблеми с храносмилането, и дистална бъбречна тубулна ацидоза, която причинява кървава урина, рахит и голяма глава спрямо размера на тялото на човек.

Не само Хабсбургите бяха измъчвани от болести и деформации в резултат на инбридинга. Кралица Виктория вероятно е развила спонтанна мутация в гените си, която я е накарала да носи генетичното заболяване хемофилия. Рядкото нарушение на кръвосъсирването, което предотвратява съсирването на кръвта ефективно,причинявайки на жертвите си кървене, и най-тривиалните подутини, които предизвикват вътрешен кръвоизлив. Кралица Виктория се омъжи за първия си братовчед, който също беше носител на фаталната болест. Когато двата комплекта гени се комбинират при децата им, болестта се задейства и впоследствие двойката разпространи заболяването сред европейските кралски особи в Испания, Германия и Русия. Едно от собствените деца на Виктория умира от усложнения поради хемофилия, докато още пет внуци се поддават през следващите десетилетия.
 Смята се, че Джордж III е бил засегнат от друго рецесивно заболяване - порфирия - което се причинява от наследяването на два рецесивни гена и се характеризира със синя урина и лудост. Порфирия беше често срещана във високородния дом на Хановер. Смята се също, че Виктория е завещала порфирия на някои от нейните потомци, най-драматично германската къща Хохенцолерн (вече произлиза от Георг I от Великобритания), където може да е допринесла за непостоянното поведение на кайзер Вилхелм II през годините, водещи до Първата Световна война. През ноември 1908 г. Реджиналд Брет, 2-ри виконт Ешер - придворен и доверен човек на британския Едуард VII - спекулира толкова много, записвайки в дневника си, „Сигурен съм, че нечистотата на Джордж III е в кръвта му.

Най-голямата дъщеря на кралица Виктория, принцеса Виктория, също показа същите признаци на порфирия. Беше омъжена за Фридрих III, първият германски кайзер, техният съюз доведе до непредсказуемата Вилхелм II и болезнена принцеса Шарлот. Принцесата прекара живота си, страдайки от болки в корема, мехури около лицето и тъмночервена урина.

Недиагностицираното заболяване е предадено на дъщеря й принцеса Феодора от Сакс-Майнинген, която се самоубива през 1945 г., а анализът на останките й от 1998 г. се оказва неубедителен.

За испанските Хабсбурги обаче историята им приключва на 1 ноември 1700 г. Докато Чарлз II е женен два пъти, през 1679 г. за Мария Луиза от Орлеан (1662-1689) и след нейната смърт за Мария Анна от Нойбург (1667-1740), той е никога не е заченал дете и по всяка вероятност не е могъл да го направи. Той беше прекарал по-голямата част от управлението си безсилен, а други действаха като регент. Той се пенсионира млад, неспособен да се справи с изискванията да бъде владетел, с крехко и немощно тяло, което беше започнало да се руши. Беше дошъл да прилича на възрастен мъж и беше почти напълно неподвижен поради подуване на оток в краката, корема и лицето. Той почина плешив, сенилен и импотентен, само на 38 години.

За Чарлз II животът му беше труден и трагично кратък. Истинският обхват на неговите състояния не беше разкрит, докато ужасна аутопсия, която заяви, че тялото му „не съдържа нито една капка кръв; сърцето му беше с размерите на пипер; дробовете му корозираха; червата му са изгнили и гангренозни; имаше един тестис, черен като въглища, а главата му беше пълна с вода ”.