Муковисцидоза

Преди време сме задавали въпрос до този сайт, получихме много уклончиви отговори  и с право, хората казват, че нещата около диагноза, действие и дозиране на лекарства и подобни, би трябвало да го направи лекуващ или лекар специалист.

  Напоследък усещам нова вълна на голямо разочарование от нашите лекари, за жалост, няма да влизам в подробности, но за сега никой не ни взима на сериозно.

  Аз не знам как може да се ангажира тяхното внимание или те сами да поемат някаква ангажираност.
Миналата година опитахме със семинара, водила съм с тях многократни разговори- е не върви, не става, ако някой може да предложи някакъв начин да събудим хуманното им чувство към нашите проблеми, нека предложи, аз се изчерпах вече, може и подхода ми да не е правилен.

Тази година, например, се отказах да поема  ангажимент да организирам семинар, някак си след тази изминала година, не видях промяна в отношението, методите на лечение и т.н.
 

В Елпак има инхалатори "Porta neb", внасят ги отскоро. Съответно имат разпрашители, маркучи и филтри, който има нужда може да си купи. Иначе за пореден път ми казаха, че частичките на "При бой" са по- фини и малки....

We proudly announce our new website on CF: www.wikicf.com!
 
Please read this mail carefully to see what WikiCF can do for you and … what you can do for WikiCF!
 
What is wikiCF?
 
It is a website for and by people living with CF, their families and friends, created by CF Europe.
WikiCF is more than just a website, it’s an online forum for the whole CF community!
On WikiCF you can find information, but also share your experiences and knowledge about CF.
It is a place to connect and to network. People can exchange practical CF information, from tips on living with CF to news on the latest treatments. They can also read about the experiences of others or watch a video.
 
How does WikiCF work?
 
Anyone can add new content: text, pictures, a video, links to other sites,… to WikiCF.
You can also change, comment and rate existing WikiCF content and share it with friends.
Everyone who visits www.wikicf.com can see all the info on the site.
If you want to add something to the site, you have to register first with your e-mail address and a password.
All modifications will be checked and if needed edited by a board of experts selected by CF Europe, before it will be published on WikiCF, to ensure a quality and appropriate content.
 
We need your help to make wikicf work!
 
We hope that WikiCF will become a very active online forum for everyone living with and involved with CF. What can you do?
Promote the website in your country
-       Inform your members, CF patients, families, colleagues,… about WikiCF and invite them to visit the website, to register and share info on the site.
-       Make a link from your website to www.wikicf.com
-       Attached to this mail you find a presentation which you can use to present WikiCF in your newsletter or on your website
Send us the names and email addresses of 2 people within your association In order to keep you informed about the progress of WikiCF.com.  We will send regular WikiCF updates to those 2 people.
Check the data about your association http://wikicf.com/cf-associations and let us know asap if anything should be added or corrected here.
Contribute to WikiCF: add info on CF, on events in your country, add comments to or score the articles you find on the site… and make WikiCF thé European forum on CF.  Let us know if you need more help to use the site and add something.
 
 
WikiCF in your language?
At this point WikiCf is only available in English. We’re looking into the possibility to translate the site into the language of the country that has most members registering on WikiCf.  If you believe -as we do- that WikiCF is going to bring true value to the CF group in your country, and would like to set up a version in your language as soon as possible, please contact CFE at hilde@muco.be.

We look forward to hearing from you!
In the mean time we invite you to visit www.wikicf.com today, and help us to make it a truly useful online tool by adding content or links that you feel would be valuable to our visitors! Please do get involved, WikiCF needs you.
 
Many thanks in advance for your help.
 
On behalf of the Wiki CF Team and CF Europe
 
 
Karleen De Rijcke

Ukrainian Association of help to patients with CF    UKRAINE    atanasova.1972@abv.bg    www.lifewithcf.org

Аз ли недовиждам добре?

Получено дарение на разпрашители    

http://www.lifewithcf.org/index.php?option=com_content&view= … -18&Itemid=71

"Новартис Фарма Сървиз" предостави безвъзмездна помощ на Асоциация "Муковисцидоза".

Предоставената помощ включва 80 броя разпръскватели PARI LC Plus окомплектовани с мундщук и маркуч за всички пациенти с муковисцидоза, които провеждат терапия с инхалаторния антибиотик ТОБИ300. Бройката е взета от специалистите в Университетските клиники, които изписват протоколите за лекарствата от НЗОК.

Получаване на разпрашителите:

За пациентите от София: доц. Иванка Галева, ДК Александровска болница, гр. София.

За пациентите от Плевен: доц. Недкова, Клиника по детски болести УМБАЛ "Г. Странски", град Плевен

За пациентите от Пловдив: GSM / 0878 518 267; Йорданка Петкова; Пловдив

За пациентите от Варна: GSM / 0878 944 688; Атанаска Георгиева

За контакти и повече информация: Светлана Атанасова; GSM: 0899 850 441

От името на Асоциация "Муковисцидоза", болните от муковисцидоза и техните семейства изказвам  огромна благодарност за направеното дарение. За пореден път вашата подкрепа ни дава сили и надежда в бъдещето и подобрява лечението на пациентите.

Привет, смели мами!
Имам два въпроса?
Какъв е редът да се направи потен тест?

И вторият-смятате ли, че имам сериозни основания да се притеснявам при това описание на случая ни:дъщеря ни е на 3,6г. От зимата не ходи на градина. До втората си година не е боледувала и не е имала никакви здравословни проблеми.
В последната една година, съответно след тръгване на ясла болестите започнаха. Един път е направила бронхопневмония. Другите пъти от сополи , веднага кашлица, която спира много трудно във времето, основно по време на сън. Кашлицата винаги е суха, а след прием на АБ започва да се кърти и спира. След като спряхме детето от ясла спряха и болестите. Притеснява ме фактът, че много се поти, затова ще настоявам за потен тест, затова се и ориентирах към тази болест в едно с кашлицата, която я тормози /само при вирус, настинка и прочие/. Потенето е обилно основно по време на обедния и сън. Блузката е мокра, косичката, преобличаме я, сушим косата. Това много обилно потене не е винаги обаче, а не мога да направя някаква зависимост между потенето и нещо друго. Смятам че то е и причината в яслата да боледува, тъй като там не я обгрижват така и настинката е веднага на лице.
Та при тези симптоми и питанки относно кашлици и потене стигнах до познатата ви диагноза!
Моля, за мнението Ви!
Благодаря.

Калинчи, като те чета, сякаш слушам майките с които си бъбрим покрай игрите на децата, та , който не е тръгнал на ясла или на градина-той не е проточил зелени сополи по две седмици, почти всяко дете изкарва по една пневмония в ясленския период или в първите групи на градината.
За потенето- най-малкият ми син/той е здрав/ се поти много повече от кака си/тя е болна/.
Не си мисли предварително, че детето е болно, което не пречи да му направиш потен тест, той е елементарен, прави се почти във всяка болница вече.
Муковисцидозата не е само кашлица и потене, а потене с много сол, диария,много характерна със зловонни и мазни изпражнения, децата не наддават,когато не са диагностицирани изглеждат по-малки от възрастта си, имат сенки под очичките...

Понякога си мисля, че човек, ако се рови в интернет, винаги може да си намери диагноза, така че успокой се и направи потен тест, за да отхвърли диагнозата и да се успокоиш.

За потен тест може би трябва да поискаш направление от джипито, най-малкото за да ти даде направление за педиатър-специалист или за детски пулмолог, в краен случай и детски гастроентериолог ще свърши работа.

Направихме потния тест! Резултатът е 45,18.
Казаха, че това е добър резултат. Но тъй като консултацията ми е  по телефона, дали има някъде таблица или инфо за сравнение???
Това намерих само като инфо в една статия, но не мога да преценя общия ни резултат!?

Потният тест е положителен, когато съдържанието на Cl –  в потта е над 60 mmol/l;

Количество на хлорид в потния тест над 6 год. възраст:

Нормални резултати: < 40 mmol/L

Гранични резултати: 40-59 mmol/L



Май започнах да се притеснявам, макар лекарката ни да каза, че резултатът е добър?????????

Завишени стойности: >60 mmol/L

Количество на хлорид в потния тест под 6 год. възраст:

Нормални резултати: < 30 mmol/L

Гранични резултати: 30-59 mmol/L

Завишени стойности: >60 mmol/L

Не съм срещала референтни стойности, осносно потният тест, до сега. Хубаво е да ги има качени някъде между-другото.
Аз съм сигурна от това, което споделяш като резултати, че няма никакво място за притеснение, относно потния тест. Ако това ще те успокои, теста на моето дете беше 250, следващия път 300, правихме и 3-ти който беше около 100. дори носителите имат стойности около 60-70, дори 80.

Потен тест - изображение

Потният тест измерва количеството на солите (натриев хлорид) в потта. Този тест се използва за диагностициране на заболяването кистична фиброза (муковисцидоза).

Нормално потта на кожата съдържа малко количество натриев хлорид. Пациентите с кистична фиброза имат от 2 до 5 пъти повече натриев хлорид в потта.

По време на потния тест върху кожата (обикновено на ръцете или бедрата) се поставят специални лекарствени вещества, които повишават потенето. След това потта се събира върху филтърна хартия или марлен тампон и в лаборатория се изчислява количеството на натрий или хлор.

Потният тест се провежда при всички деца и бебета, при които е суспектно наличието на заболяването кистична фиброза. Първият тест може да се направи още на 48-я час след раждането. Потният тест направен през първите месеци след раждането е желателно да се повтори, защото малките бебета може да не отделят достатъчно или да имат по-ниски нива на натриев хлорид от по-големите бебета и деца.

 
В кои случаи се препоръчва провеждането на изследването?

Потният тест измерва количеството на солите (натриев хлорид) в потта и се използва за диагностициране на заболяването кистична фиброза (муковисцидоза). Този тест може да се използва и при пациенти с фамилна анамнеза за кистична фиброза или при всеки, който има симптоми на кистична фиброза.

 
Необходима ли е предварителна подготовка?

Преди провеждане на теста не се налага специална подготовка. Детето може да се храни, да приема течности и няма нужда да променя двигателната си активност. Ако приема лекарства може да продължи да ги приема по същия начин.

По време на провеждането на теста може да останете при детето или да помолите Ваш близък да бъде с него. Може да вземете любима книжка или играчка, за да премине по-бързо и по-лесно времето, което е необходимо за провеждане на теста.

Ако имате каквито и да е въпроси за това как да се подготвите за изследването, какви са рисковете или какво означават получените резултати се обърнете към Вашия лекар.

 
Метод на провеждане на изследването:

Потният тест обикновено се провежда на дясната ръчичка или бедро на бебето, а при по-големите деца или възрастни по вътрешната повърхност на дясната предмишница. Потният тест може да се направи на две различни места.

Метод на провеждане на теста:

1. Кожата се измива и подсушава, след което се поставят две малки марлички. Едната марличка е напоена с лекарственото вещество пилокарпин, което кара кожата да се поти повече, а другата марличка е напоена с физиологичен разтвор.

2. Върху марлите се поставят електроди. Тези електроди се свързват към апарат, с помощта, на който се вкарват лекарствените вещества в кожата.

3. След 5-10 минути се отстраняват марлите и електродите, а кожата се почиства с вода и се подсушава. На мястото, където е било лекарственото вещество кожата е зачервена.

4. В областта, където кожата е зачервена се поставя марля, филтърна хартия или специална тръбичка, които се покриват с фолио, за да се избегне изпарението на потта (евапоризация).

5. След 30 минути марлята, филтърната хартия или специалната тръбичка се отстраняват и се поставят в херметично затворен съд, който се претегля за определяне на количеството отделена пот и се проверява какво е количеството на натриевия хлорид.

6. След приключване на теста кожата се измива и подсушава. Възможно е няколко часа след провеждане на теста кожата да е зачервена и да продължава да се поти.

Потният тест отнема от 45 минути до 1 час.

 
Какво ще усещате по време на изследването?

Провеждането на този тест не предизвиква болка. Някои от децата усещат леко боцкане, изтръпване или парене по време на използването на електричен ток.

 
Има ли рискове от провеждането на изследването?

Рискът от провеждането на този тест е минимален. Теста трябва да се провежда на ръката и крака, а не на гърдите, за да се избегне риска от елктрошок.

Електрическия ток може да доведе до зачервяване на кожата и ексцесивно (повишено) потоотделяне за кратък период след провеждане на теста.

 
Резултати от проведеното изследване:

Потният тест измерва количеството на солите (натриев хлорид) отделени в потта. Резултатите са готови в рамките на един два дни и стойностите варират между различните лаборатории.

Количество на хлорид в потния тест над 6 год. възраст:

Нормални резултати: < 40 mmol/L

Гранични резултати: 40-59 mmol/L

Завишени стойности: >60 mmol/L

Количество на хлорид в потния тест под 6 год. възраст:

Нормални резултати: < 30 mmol/L

Гранични резултати: 30-59 mmol/L

Завишени стойности: >60 mmol/L

Много състояния могат да променят количеството на солите в потта. Ако има отклонения от резултатите Вашия лекар ще Ви обясни на какво могат да се дължат и какво е необходимо да правите по-нататък.

Резултатите от изследването не съответстват с тежестта на кистичната фиброза. Теста се използва само за поставяне на диагноза.

Завишени стойности на хлоридите в потния тест може в да има в следните случаи:

1. При заболяването кистична фиброза. Някои хора с това заболяване имат гранични или дори нормални стойности на този тест.

2. При някои други състояния (в тези случаи потния тест не се използва като диагностичен):

    Проблеми с надбъбречните жлези – например при болест на Addison

    Хипотироидизъм

    Бъбречна недостатъчност

 
Кога не трябва да провеждате изследването?

Потният тест може да не се проведе или получените от него резултати да не са полезни в следните случаи:

• При бебета по-малки под 4 седмична възраст;

• Наличие на кожен обрив или възпаление в областта, в която ще се провежда изследването;

• Остро и тежко заболяване;

• Дехидратация;

• Намалено потене;

• В пубертета;

• Понижени нива на хормона алдостерон;

• Стероидни медикаменти като fludrocortisone.

http://medpedia.framar.bg/%D0%BC%D0%B5%D0%B4%D0%B8%D1%86%D0%B8%D … 1%82#.TohD8ux8dsg

АМ получи дарение от 39 броя инхалатори-PARIBOY-N


С благодарност към дарителите и с подкрепата на CF Европа, Ви информираме, че Асоциация "Муковисцидоза" получи дарение от 39 броя чисто нови инхалатора марка / PARI BOY-N, с опакован, вакумиран разспръсквател - PARI LS Star, невакумиран маркуч и захранващ кабел.

Моля свържете се с нас, за да изготвим списък на най-нуждаещите се пациенти.

http://www.lifewithcf.org/index.php?option=com_content&view= … dstoiashtisybitia

КОНТАКТ:

Еmail: bam_cf@abv.bg
Светлана Атанасова;+359899850441     
Мария Недева; +3598754188

Решения след проведеното Отчетно-изборно събрание на АМ на 23.07.2011г.


На събранието беше избран нов Управителен съвет в състав:

Светлана Христова Атанасова – председател;
Любен Иванов Михов – зам. председател;
Мария Бориславова Недева – секретар-координатор;
Мирослава Петкова Млечкова – член;
Янка Димчова Мирчева – член;

Решения на членовете на Асоциация "Муковисцидоза" присъствали на Общото отчетно-изборно събрание проведено на 23.07.2011г.:



Членският внос остава 30лв на година.
Дарения (сегашни и бъдещи) ще се разпределят само на пациенти с муковисцидоза членове на АМ с платен членски внос в рамките на календарната година. Ако пациента не плати членски внос до края на годината няма право да получава бъдещи дарения.
Едно семейство на пациент с МВ дължи един членски внос – 30лв. на година. Всеки от семейството, който иска да стане член на АМ трябва да има попълнена молба за членство.
Максималния размер на паричната помощ от АМ може да бъде 500лв. за рамките на една календарна година. Помощта трябва да бъде за спешно лечение, което не се поема от здравната система, след което пациента се задължава да предостави документи (фактури) за закупени лекарства. По изключение след взимане на решение на УС чрез гласуване средствата може да се предоставят за закупуване на техническо помощно средство (при спешна нужда от инхалатор, кислороден апарат, разпрашител или др.)

Моля, споделете тази информация с други пациенти болни от муковисцидоза и техните семейства, с които поддържате връзка.

КОНТАКТ:

Еmail: bam_cf@abv.bg

Светлана Атанасова;             +359899850441     

Мария Недева; +3598754188

Vertex Pharmaceuticals Inc. днес обяви подаването на молба за одобряване на ново лекарство в американската Агенция по Храните и Лекарствата (FDA) за KALYDECO (VX-770, ivacaftor), разработван медикамент, насочен към дефектния протеин, причиняващ муковисцидоза (МВ). KALYDECO е бил изпробван при хора с МВ на възраст над 6 години, които са носители поне на едно копие на мутацията G551D в гена CFTR. В САЩ приблизително 4% от хората с МВ са носители на поне едно копие на мутацията G551D в CFTR гена.

Глобалното водещо проучване във фаза 3 на KALYDECO показа значително и устойчиво подобрение на белодробната функция, както и на другите показатели на хората с МВ, които имат поне едно копие от мутацията  G551D. Повечето странични ефекти на KALYDECO са били слаби до умерени по тежест и никога сериозни. По-малко хора са напуснали групата, третирана с KALYDECO, в сравнение с групата, третирана с плацебо, поради неприятни ефекти. Ако бъде одобрен, KALYDECO ще бъде първото лекарство, насочено към причинителя на муковисцидоза.

Подадената в САЩ документация включва молба за приоритетно разглеждане, което, в случай, че бъде гарантирано, ще съкрати времето за одобрение от FDA от 10 на 6 месеца. FDA гарантира приоритетно разглеждане поради няколко причини, една от които е дали лекарството представлява голям напредък в лечението. Vertex планира да подаде и молба за одобрение за пускане на пазара на KALYDECO и пред  Европейската Агенция по Лекарствата (ЕМА), до края на октомври 2011. ЕМА е приела молбата на Vertex за ускорено оценяване, което се прилага при нови лекарства от особено значение за обществото, което съкращава времето за оценяване от 210 на 150 дни от започване на оценяването. Освен това Vertex е подал молби към FDA и ЕМА за използване на търговското наименование KALYDECO (Ivacaftor) за VX-770.

http://investors.vrtx.com/releasedetail.cfm?ReleaseID=616097

Акция - "Аз дишам "

На 21 ноември в целия свят се отбелязва денят на болните от Муковисцидоза. България също няма да бъде изключение.
Муковисцидозата е най-често срещаната, животозастрашаваща наследствена болест в нашата страна и в Европа.
Много деца и възрастни с муковисцидоза умират твърде млади, само заради недостатъчен достъп до добро медицинско обслужване и липса на достатъчно научни изследвания.

Болните от муковисцидоза понякога трудно си поемат дъх, защото дробовете им се задръстват със слуз. Те имат нужда от гласност за проблемите си, за да се стигне до решение. Нека им покажем своята подкрепа в борбата им за по-дълъг и по-добър живот!

Акция "Аз дишам" ще се проведе на последния етаж на ГРАНД МОЛ - Варна, от 11.30 ч. в неделя

Ще правим балони, ще свирим със свирки, ще играем на игри, които символизират дишането.

Заповядайте!

Ще се опитаме да дойдем